视网膜色素变性是一种进行性遗传性疾病,属于视网膜色素变性的一种分型,而视网膜色素变性又有多种分型,主要包括视杆细胞型、视锥细胞型及视杆体型。而86型指的是尼曼-皮克病型,是临床上较为少见的一种类型。主要临床症状为视力减退、视物模糊等。
一、病因:
视网膜色素变性的病因主要包括遗传和性别倾向,如视网膜色素变性家族史、黑色素瘤、视网膜母细胞瘤等。
二、症状:
1、视力减退:是最早的症状,多数患者在发病早期就有可能会出现,可表现为视物模糊、暗适应功能下降,随着病情的进一步发展,可出现中心视力丧失的情况;
2、视物模糊:患者可出现视物变形、视野缺损、夜盲等症状,主要是由于视网膜色素变性导致光感受器结构、功能改变,引起视野缺损;
3、其他症状:患者还可出现视力下降、色觉异常、视神经萎缩、耳聋、淡黄色结晶样混浊等症状,并且可合并白内障、青光眼等疾病。
三、治疗:
1、药物治疗:建议在明确诊断后,遵医嘱使用营养神经的药物进行治疗,如甲钴胺片、维生素B12片等。对于视网膜色素变性导致的视力减退,还可使用抗氧化剂,如维生素E软胶囊、枸橼酸锌片等,以及血管扩张剂,如妥布霉素地塞米松滴眼液等;
2、手术治疗:对于视网膜色素变性导致的视力减退,并且使用药物治疗效果不佳时,可遵医嘱进行视网膜色素变性移植术,以改善症状。
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