无色素视网膜色素细胞变性

无色素视网膜色素变性属于遗传性眼病，是由于视网膜色素上皮和视网膜色素上皮功能出现异常，导致感光细胞和色素上皮功能出现障碍，患者表现为视力下降、夜盲、色觉异常等。根据临床表现分为五种类型，分别为进行性视网膜色素变性、隐匿性遗传性视网膜色素变性、先天性视网膜色素变性以及视网膜色素上皮功能异常。视网膜色素上皮功能异常属于视网膜色素变性的一种，是由于视网膜色素上皮和视网膜色素上皮功能出现异常，导致患者视网膜中的色素细胞和功能受到损害。

1、进行性视网膜色素变性：属于常染色体隐性遗传病，多见于儿童，发病较早，可在幼年发病，表现为视力减退，随着年龄增长，视力可逐渐下降，最终导致失明;

2、隐匿性遗传性视网膜色素变性：视网膜色素上皮屏障功能受损，但外界光刺激等因素，如植物叶黄素、多肽、维生素A、维生素B、锌等微量营养物质，可透过细胞壁进入视网膜色素上皮细胞，导致细胞死亡，临床上表现为夜盲，视野缩小，色觉异常，但其他方面并不伴有器质性病变;

3、先天性视网膜色素上皮功能异常：是由于视网膜色素上皮细胞在发育、生长和功能上出现异常，导致视网膜的功能不全，表现为夜盲、进行性视野缩小，色觉异常等;

4、视网膜色素上皮功能异常伴有全身异常：视网膜色素上皮功能异常，是由于视网膜细胞中的色素颗粒的异常积聚，使视网膜细胞感光受到异常，因此除夜盲、视野缩小外，还伴有视力减退、色觉异常等症状。

建议出现无色素视网膜色素变性的患者及时就医，在医生的指导下进行对症治疗，以免延误病情。在日常生活中，患者要注意避免强光刺激，注重眼部卫生，避免用眼过度，保证充足的睡眠。

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