视网膜色素变性是一种进行性遗传性疾病,主要表现为慢性进行性视野缺失、夜盲,最终可以导致视力下降,甚至失明。视网膜色素变性发病较为缓慢,且早期无特殊症状,因此发病时间较长,但并没有明确的发病时间,通常在20岁左右,且大多数患者在发病后的3-10年内出现视力下降。少数患者在发病10年后,可能仍然存在视力下降。视网膜色素变性的致病基因位于X染色体上,而决定视网膜色素变性的染色体基因,决定了视网膜色素变性的临床表现,主要表现为色素上皮细胞内的蛋白质含量,以及细胞膜的功能。
1、视杆细胞:视杆细胞主要负责视觉功能,当视杆细胞功能出现异常时,会导致视力下降,视野缩小,随着病情的进展,色素上皮细胞逐渐凋亡,导致视力严重损害,甚至失明;
2、视锥细胞:视锥细胞主要负责视觉信息的加工、视觉聚合功能,当视锥细胞功能出现异常时,会导致视力下降,甚至出现失明的症状;
3、视杆系统:视杆系统主要包括视盘和视网膜,由于视杆系统出现病变时,会导致视力下降、色觉异常、视野改变,以及管状视野,如果视网膜色素变性的患者出现视盘和视网膜的改变,即视盘萎缩和视野向心性收缩,则说明疾病比较严重;
4、视网膜:视网膜主要负责眼球的血液供应,当视网膜血管出现病变时,会导致眼底的血管出现萎缩、新生血管化等症状,进而导致视力下降、视野缩小,严重时可以导致失明。
建议视网膜色素变性的患者,在发现病情后,及时到医院进行相关的诊疗,以免导致失明。同时在日常生活中,要注意避免强光、暗光、电子产品的刺激,以及过度用眼,注意休息,避免出现视疲劳,有利于延缓疾病的进展。
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